Роговични промени при болестта на Уилсън-Коновалов – значение на ОСТ диагностиката

Медицински преглед, 2023, 59(4), 38-42.

Е. Х. Видинова1,3, М. Конакчиева2, А. Коева1,3

1 Клиника по офталмология, Катедра по очни болести, ушни, носни и гърлени болести и лицево-челюстна хирургия, Военномедицинска академия – София
2 Катедра по гастроентерология, Военномедицинска академия – София
3 Катедра по оптометрия, СУ „Св.Кл. Охридски“

Резюме. Болестта на Уилсон е генетично предавано заболяване с тежки чернодробни, неврологични и психични увреждания. Целта на настоящото изследване е да представим нов начин за диагностика и обективна оценка на пръстена на Кайзер-Флайшнер в роговицата при пациенти с болестта на Уилсън-Коновалов. Материал и методи: В проучването се включиха 7 пациенти с болестта на Уилсън-Коновалов и понижени нива на церулоплазмин в серума под 5.2 g/l. Те бяха разделени в две групи – с начален стадий на заболяването – 3 пациенти и с развита картина на болестта – 4. Двама бяха след успешна чернодробна трансплантация. Пръстенът на Кайзер-Флайшнер беше оценяван биомикроскопски, с цветна снимка на роговицата и с предносегментна ОСТ (Rtvue, Optovue, 3D OCT 2000, Topcone). Резултати: В първата група пациенти с начална форма на заболяването биомикроскопски наблюдавахме едва забележим оранжево-жълтеникав пръстен в периферната част на роговицата. ОСТ изследването показа ясно изразена хиперрефлективна линия на нивото на десцеметовата мембрана, с различен интензитет. В групата пациенти с развита картина на ОСТ се отчете силно хиперрефлективна ивица със значително по-голяма дебелина (повече от 60 микрона) в сравнение с предишната група. При пациентите след трансплантация налице беше резорбция на медните отлагания, като пръстенът избледняваше от периферията към центъра си. Заключение: Болестта на Уилсън-Коновалов трябва да се подозира при всички случаи на чернодробна дисфункция, но нейното доказване много често е свързано със субективното откриване на пръстена на Кайзер-Флайшнер в роговицата. Предложеният метод за изследване с предносегментна ОСТ е неинвазивен, безконтактен, лесно повторяем и може обективно да покаже наличието или липсата на отлагания на мед в роговицата. ОСТ диагностиката би била полезна и при проследяване на пациентите след чернодробна трансплантация

Ключови думи: ОСТ диагностика, болест на Уилсън, пръстен на Кайзер-Флайшнер

Адрес за кореспонденция: Доц. д-р Христина Видинова, e-mаil: christinavidinova@yahoo.com