Бексаротен-резистентен мукозис фунгоидес. Фокус върху стари и по-нови възможности за лечение: клиничен случай и актуализация
Медицински. преглед, 2025, 61(1), 49-58.
С. Кордева1, К. С. Хенри1, Ж. М. Жоузеф1, Г. Чернев1,2
1 Онкодерма – Клиника по дерматология, венерология и дерматологична хирургия – София
2 Катедра по дерматология и венерология, Медицински институт на МВР – София
Резюме. Мукозис фунгоидес (МФ) е вид кожен Т-клетъчен лимфом, произхождащ от периферните епидермотропни паметови Т-клетки с CD4+ имунофенотип. Това състояние обикновено се проявява около 57-годишна възраст, с по-голямо разпространение сред мъжете. Често се нарича „великият имитатор в дерматологията“ поради сходния му вид с други дерматологични състояния, включително и синдрома на Sezary. Еритродермичният МФ може да възникне като прогресия от плаковиден стадий или като de novo проява. Състоянието, макар и рядко, може да съществува съвместно с други първични тумори, което допълнително усложнява цялостното състояние на пациента и поставя предизвикателства при избора и организирането на терапия. Понякога различните терапии могат да се окажат неефективни, а в някои случаи дори да влошат или предизвикат прогресия на болестта. Представяме 83-годишен пациент с 14-годишна история на еритродермична фунгоидна микоза, експресираща CD4(+),CD8(-), CD26(-), CD30(-) клетки. Първичен рак на апендикса е бил диагностициран преди 8 години, което предполага, че се касае за случай на съпътстващи ракови заболявания. През годините са опитвани различни терапии, като CHOP терапия, локални кортикостероиди, PUVA (псорален плюс ултравиолетова А терапия) и разнородни емолиенти; интерферон, брентуксимаб ведотин, перорален бексаротен; с минимален или без ефект. Пациентът стартира терапия с метотрексат в ниска доза с добавки на фолиева киселина. Ще бъде направен подробен преглед на възможностите за лечение в Европа, като се акцентира повече върху тези, достъпни в България. Целта е да се предостави на бъдещите клиницисти цялостно разбиране за различните модалности на лечение и тяхната приложимост за различните клинични сценарии.
Ключови думи: еритродермична фунгоидна микоза, рак на апендикса, бексаротен, CHOP терапия, брентуксимаб ведотин, метотрексат
Адрес за кореспонденция: Проф. д-р Георги Чернев, e-mail: georgi_tchernev@yahoo.de, тел.: 0 885 588 424