Hemiatrophia faciei – en coup de sabre

Мед. преглед, 2025, 61(2), 65-69.

С. Кордева1, В. Брощилова2, Ш. Ханом1, Г. Чернев1,3

1 Онкодерма – Клиника по дерматология, венерология и дерматологична хирургия – София
2 Катедра по дерматология и венерология, ВМА – София
3 Катедра по дерматология и венерология, Медицински институт на МВР – София

Резюме. Склеродермията, дифузна или локализирана, е рядко автоимунно заболяване на съединителната тъкан. Линейната склеродермия тип en coup de sabre е форма на локализирана склеродермия, която се проявява върху фронтопариеталната част на скалпа или парамедиалната област на челото. Препоръчва се серологично изследване на специфични антитела, както и хистопатологична верификация от лезионна тъкан. Представяме 51-годишна жена с 21-годишна анамнеза за линейна склеродермия, тип „en coup de sabre“, с прогресивна лицева хемиатрофия и цикатрициална алопеция ареата. Първоначалната рутинна имунологична оценка показа положителни резултати за ANA; анти-dsDNA; анти-Sm; анти-RNP протеин; анти-SS-A; и анти-Scl-70. В семейната анамнеза е посочена автоимунна патология по отношение на щитовидната жлеза. Заболяването е овладяно през годините с хидроксихлорокин, интравенозни инфузии на имуноглобулин и последователни инжекции с хиалуронова киселина за лицевите дефекти. Подобрение е наблюдавано и след прилагането на D-penicillamine.

Ключови думи: линейна склеродермия, en coup de sabre, hemiatrophia faciei, патология на щитовидната жлеза, alopecia areata, D-penicillamine

Адрес за кореспонденция: Проф. д-р Георги Чернев, e-mail: , тел.: 0 885 588 424