Адрес:
Централна медицинска библиотека, МУ-София
ул. “Св. Г. Софийски” № 1,
1431 София, България
Контакти:
E-mail:
s.tsvetanova@cml.mu-sofia.bg
Телефон:
02/952 16 45
Клинични случаи
Case reports
Н. Колева(1), Кр. Петков(1), К. Витлиянова(1),
А. Атанасова(2), М. Господинова(3)
(1)Клиника по кардиология, Втора МБАЛ – София
(2)МЦ „Полимед“
(3)УМБАЛ „Св. Иван Рилски“
Резюме. Сърдечната амилоидоза се предизвиква от натрупването на амилоид в екстрацелуларното пространство на миокарда, което води до левокамерно задебеляване и последваща рестриктивна кардиомиопатия. Според вида на прекурсорния протеин се различават 2 основни форми на
амилоидоза: лековерижна и транстиретинова. Представяме клиничен случай на пациент с дългогодишна артериална хипертония и състояние след операция по повод на хронична аортна дисе-
кация I тип по DeBakey, с прояви на сърдечна недостатъчност III функционален клас по NYHA. Диагностицирането на сърдечната амилоидоза изисква високо клинично съмнение и скрининг, дори
когато има друго налично обяснение за левокамерното задебеляване. При пациента се премина
през изработения за България диагностичен алгоритъм с уточняване на див тип транстиретинова амилоидоза. Започна се лечение с тафамидис и се проведе ехокардиографско проследяване с
фокус върху лeвокамерната функция след 6 месеца. Проследяването на пациента установи липса
на динамика по отношение на левокамерното задебеляване, но регистрира подобрение на показателите за систолна ЛК функция. Отчете се промяна на показателите на диастолната функция
както на входящия митрален кръвоток, така и на показателите от тъканния доплер. Резултатите от проследяването потвърждават липсата на тенденция към влошаване на клиничните и
инструменталните характеристики на пациента на фона на лечение с тафамидис.
Ключови думи: транстиретинова амилоидоза, тафамидис, ехокардиография
Адрес за кореспонденция:
Д-р Н. Колева
e-mail: linadkoleva@gmail.com
N. Koleva(1), K. Petkov(1), K. Vitlianova(1),
A. Atanasova(2), M. Gospodinova(3)
(1)Cardiology Clinic, Second MHAT – Sofia
(2)Medical Center ”Polymed”
(3)University Multyprofile Hospital for Active Treatment „Sveti Ivan Rilski“
Abstract. Amyloidosis is a heart condition in which abnormal proteins, known as amyloid fibrils accumulate
in the extracellular space of the heart leading to the development of restrictive cardiomyopathy. Depending
on the type of the protein precursor, there are two types of amyloidosis: transthyretin (ATTR) and light chain
(AL). We present here a case of a patient with a long lasting high grade arterial hypertension, surgical aortic
dissection type I DeBakey repair, with symptoms and clinical and instrumental signs of heart failure – NYHA
III class. A high degree of clinical suspicion is necessary for the diagnosis of cardiac amyloidosis even if
there is other possible explanation for myocardial thickening. In the last two decades there is a considerable
advance in the development of the specific and effective therapies of the transthyretin amyloidosis in
accordance with the efforts for early diagnosis and treatment of such patients. The presented patient
was diagnosed with transthyretin amyloidosis, treated with tafamidis and followed up for 6 months. The
follow up of our patient did not found significant dynamics in echocardiographic thickness and showed
improvement in the indices of systolic left ventricle function. There was а change in parameters of diastolic
function – both mitral inflow and tissue Doppler. Our results confirm the lack of deterioration of the clinical
and instrumental patterns during treatment.
Key words: transthyretin amyloidosis, tafamidis, echocardiography
Address for correspondence:
N. Koleva, MD
e-mail: linadkoleva@gmail.com
Централна медицинска библиотека, МУ-София
ул. “Св. Г. Софийски” № 1,
1431 София, България
E-mail:
s.tsvetanova@cml.mu-sofia.bg
Телефон:
02/952 16 45