Адрес:
Централна медицинска библиотека, МУ-София
ул. “Св. Г. Софийски” № 1,
1431 София, България
Контакти:
E-mail:
s.tsvetanova@cml.mu-sofia.bg
Телефон:
02/952 16 45
Клинични случаи
Clinical practice
В. Алексиев1,3, А. Чапкънов2,3, Б. Яворов1,3,
Г. Костов2,4, С. Иванов4, З. Въжев1,3
1Катедра „Сърдечна и съдова хирургия“, Медицински университет – Пловдив
2Катедра „Специална хирургия“,
Медицински университет – Пловдив
3Клиника по гръдна хирургия, УМБАЛ „Каспела“ – Пловдив, 4Клиника по хирургия,
УМБАЛ „Каспела“ – Пловдив
Резюме. Епителоидният хемангиоендотелиом (ЕХЕ) е рядък съдов тумор с интермедиерна малигненост. Сравнително малкото регистрирани клинични случаи на база ниската му честота, около 1:1 000 000, го правят патология с повишен интерес и необходимост от детайлно изучаване. Последният може да бъде наблюдаван почти във всички органи и системи, като предилекционни са черният дроб, белите дробове и меките тъкани. Възможно е и полиорганно засягане. В голям процент от случаите заболяването протича асимптомно, при изявените форми е възможна проява с обща, както и специфична симптоматика, свързана със засегнатия орган. Хистологичната верификация на диагнозата при този вид тумори често налага използването на широк панел от различни маркери. След поставяне на диагнозата, при започване на лечение мултидисциплинарният екип е препоръчителен, предвид често налагащите се комбинирани терапевтечни процедури с хирургичен, химиотерапевтичен и радиологичен характер. В описания клиничен случай представяме диагностичните трудности при пациентка, оперирана по повод новопоявила се формация на гръдната стена, хистологично верифицирана като ЕХЕ, с мултиорганно засягане и проследяваме развитието на този особен вид тумори.
Ключови думи: епителоиден хемангиоендотелиом, мекотъканни тумори, полиорганно засягане
Адрес за кореспонденция:
Д-р Владимир Алексиев
e-mail: vl_alex@abv.bg
V. Aleksiev1,3, A. Chapkunov2,3, B. Yavorov1,3,
G. kostov2,4, S. Ivanov4, Z. Vazhev1,3
1Department of Cardiovascular Surgery,
Medical University – Plovdiv
2Department of Special Surgery,
Medical University – Plovdiv
3Thoracic Surgery Clinic, UMHAT Kaspela – Plovdiv, 4General Surgery Clinic, UMHAT Kaspela – Plovdiv
Abstract. Epithelioid hemangioendothelioma (EHE) is a rare kind of tumor of vascular origin and intermediate malignancy. The low number or registered cases and its low incidence rate of around 1:1,000,000, make this pathology of specific interest with a need of detailed study. It can occur in almost all organs throughout the body, with preference towards the liver, lungs and soft tissues. There are reports of multifocal involvement. In a large number of cases, the disease shows no initial symptoms, however in some cases there is information of either systemic or specific complaints, depending of the organs affected. Histopathologic verification of these kinds of tumors often demands the use of a wide panel of markers. After a diagnosis is made, when treatment is planned, a multidisciplinary team of specialists is required due to the need of combining surgical, chemotherapeutic and radiological treatment plans. In the upcoming case report, we will present the difficulties of attaining a diagnosis in a patient, who underwent surgery to remove a soft tissue chest wall tumor, which was later verified as an EHE with multifocal involvement, and we will also follow the progression of these rare type of tumors.
Key words: epithelioid hemangioendothelioma, soft tissue tumors, multifocal involvement
Address for correspondence:
Vladimir Aleksiev, MD
e-mail: vl_alex@abv.bg
Централна медицинска библиотека, МУ-София
ул. “Св. Г. Софийски” № 1,
1431 София, България
E-mail:
s.tsvetanova@cml.mu-sofia.bg
Телефон:
02/952 16 45