Адрес:
Централна медицинска библиотека, МУ-София
ул. “Св. Г. Софийски” № 1,
1431 София, България
Контакти:
E-mail:
s.tsvetanova@cml.mu-sofia.bg
Телефон:
02/952 16 45
Научни обзори
Scientific reviews
Е. Викентиева
Лаборатория по клинична имунология, Военномедицинска академия ‒ София
Резюме. Вроденият сърдечен блок (ВСБ) е рядко състояние, засягащо 1 на 15 000 до 22 000 жи-
вородени деца. По-голямата част от случаите на ВСБ (60-90%), установени вътреутробно (in
utero) или през неонаталния период, се дължат на трансплацентарно преминали майчини IgG
автоантитела срещу вътреклетъчни рибонуклеарни протеини ‒ SSA/Ro и/или SSB/La, като нивата на тези автоантитела корелират с риска от развитие на сърдечни усложнения. ВСБ може
да бъде от 1-ва, 2-ра или 3-та степен (пълен). Най-често се диагностицира между 18-а и 24-та
гестационна седмица. Екстракардиалните прояви, свързани с анти-SSA/Ro и/или анти-SSB/La
автоантитела ‒ кожни, жлъчно-чернодробни и хематологични, обикновено са самоограничаващи
се и с преходен характер. Съвкупността от тези прояви и ВСБ се дефинира като неонатален
лупусен синдром (НЛС). Тъй като пълният сърдечен блок обикновено е необратим, най-добрата
стратегия е адекватната оценка на риска с цел предотвратяване на трайното увреждане на
проводната система на сърцето. Пренаталната диагностика и познаването на факторите с
отношение към патогенезата на НЛС и в частност на ВСБ са от решаващо значение.
Ключови думи: автоимунен вроден сърдечен блок, SSA/Ro, SSB/La, неонатален лупус
Адрес за кореспонденция:
Доц. д-р Елена Викентиева, дм
e-mail: elivikentieva@gmail.com
E. Vikentieva
Laboratory of Clinical Immunology,
Military Medical Academy ‒ Sofia
Abstract. Congenital heart block (CHB) is a rare condition, affecting 1 in 15,000 to 22,000 live births. The
majority of CHB cases (60-90%) presenting in utero or in the neonatal period are due to transplacental
passage of maternal IgG autoantibodies to SSA/Ro and/or SSB/La intracellular ribonuclear proteins.
Levels of these autoantibodies correlate with the risk of cardiac complications. CHB may be first, second
or third-degree (complete) and is most commonly diagnosed between 18th and 24th weeks of gestation.
Extracardiac abnormalities affecting skin, liver and blood associated with anti-SSA/Ro and/or anti-SSB/La
autoantibodies are usually self-limiting and are of transient nature. Collectively, these manifestations and
CHB are known as neonatal lupus syndrome (NLS). As the complete block is usually irreversible, the best
strategy is an adequate risk assessment and prevention of permanent damage to the conducting system
of the heart. This presupposes a key role of prenatal diagnosis and knowledge of the factors regarding the
pathogenesis of NLS and in particular CHB.
Key words: autoimmune congenital heart block, SSA/Ro, SSB/La, neonatal lupus
Address for correspondence:
Elena Vikentieva, MD, PhDe-mail: elivikentieva@gmail.com
Централна медицинска библиотека, МУ-София
ул. “Св. Г. Софийски” № 1,
1431 София, България
E-mail:
s.tsvetanova@cml.mu-sofia.bg
Телефон:
02/952 16 45