Адрес:
Централна медицинска библиотека, МУ-София
ул. “Св. Г. Софийски” № 1,
1431 София, България
Контакти:
E-mail:
s.tsvetanova@cml.mu-sofia.bg
Телефон:
02/952 16 45
Клинични случаи
Case reports
А. Гарев1, Б. Стоименов1, Р. Панчева1,
Р. Филев2, Н. Рунев1
1Клиника по пропедевтика на вътрешните болести, УМБАЛ „Александровска“, Катедра по пропедевтика на вътрешните болести, МФ,
МУ ‒ София
2Втора вътрешна клиника, Отделение по нефрология, УМБАЛ „Св. Анна“,
Катедра по вътрешни болести, МФ, МУ ‒ София
Резюме. Амилоидозата е заболяване, свързано с натрупване и отлагане на амилоид в стените на капилярите и вътрешните органи. В зависимост от състава на амилоидните субстанции тя се разделя oсновно на първична (AL), вторична (AA), фамилна (TTR) и див тип. Субклиничното протичане, дифузното органно засягане и различните симптоми, които често се припокриват с тези на други нозологични единици, предразполагат към подценяване на това заболяване и забавяне на неговата диагностика и лечение. Поради изявения здравен и икономически аспект на амилоидозата и възможностите за специфична терапия ние представяме клиничен случай на 66-годишна пациентка с доказана AL тип амилоидоза, провеждаща към момента лечение с Velcade, с добър терапевтичен отговор. Симптомите на заболяването при болната са започна- ли още през 2018 г, като техният нетипичен характер и еволюция са представлявали предизвикателство пред кардиолози, нефролози и хематолози. Навременно поставената диагноза обаче даде възможност за започване на насочено цитостатично лечение с ефект.
Ключови думи: амилоидоза, транстиретин, рестриктивна кардиомиопатия
Адрес за кореспонденция:
Д-р Александър Гарев
e-mail: leksgarev@abv.bg
A. Garev1, B. Stoimenov1, R. Pancheva1,
R. Filev2, N. Runev1
1Internal Medicine Propedeutics Clinic, UMHAT „Alexandrovska“, Department of Propedeutics of Internal Diseases, Faculty of Medicine,
Medical University ‒ Sofia
2Second Internal Clinic, Department of Nephrology, UMHAT „Sv. Anna“, Department of Internal Medicine, Faculty of Medicine,
Medical University ‒ Sofia
Abstract. Amyloidosis is a disease associated with accumulation and deposition of amyloid in the walls of capillaries and internal organs. Depending on the composition of amyloid substances, it is mainly divided into primary (AL), secondary (AA), familial (TTR) and wild type. The subclinical course, diffuse organ involvement and various symptoms that often overlap with those of other diseases predispose to underestimation of this disease and delay in its diagnosis and treatment. Due to the prominent health and economic aspect of amyloidosis and the possibilities of specific therapy, we present a clinical case of a 66-year-old female patient with proven AL type amyloidosis, currently undergoing treatment with Velcade, with a good therapeutic response. The symptoms of the patient’s disease began in 2018, and their atypical nature and evolution posed a challenge to cardiologists, nephrologists and hematologists. Timely diagnosis, however, made it possible to start effective targeted cytostatic treatment.
Key words: amyloidosis, transthyretin, restrictive cardiomyopathy
Address for correspondence:
Alexandar Garev, MD
e-mail: leksgarev@abv.bg
Централна медицинска библиотека, МУ-София
ул. “Св. Г. Софийски” № 1,
1431 София, България
E-mail:
s.tsvetanova@cml.mu-sofia.bg
Телефон:
02/952 16 45